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Lexikon zum Laborbefund

Primäre Hyperlipoproteinämien

Die Klassifikation der primären Hyperlipopro­teinämien (HLP) nach Fredrickson erfolgte ur­sprünglich rein phänotypisch auf Grund des elek­tro­phoretischen Musters, ohne dass hierbei die mo­lekularen Mechanismen einbezogen wer­den konnten. Heute werden die Werte für Ge­samtcholesterin, VLDL-Cho­les­te­rin, LDL-Cho­lesterin und HDL-Cholesterin so­wie die der Tri­glyceride berücksichtigt. Zusätzlich geht das Aus­­sehen des Nüchternserums sowie die Anwe­senheit von Chylomikronen in die Klassifikation ein.

HLP Typ 1 (Hyperchylomikronämie, exogene Hyperlipidämie)

Labormäßig zeigen sich bei Typ 1 normale Ge­samtcholesterinwerte mit vermindertem LDL- und HDL-Cholesterin sowie erhöhte Trigly­ceride. Das Nüchternserum ist unten klar und an der Oberfläche lipämisch. Bei der Lipo­pro­tein­e­lek­trophorese sind die Chylo­mi­kro­nen an der Auf­tragsstelle deutlich zu er­kennen, beta-, prä-beta und alpha-Bande stel­len sich ein­deutig dar.

HLP Typ 1 ist ein seltener (Häufigkeit etwa 1:100000), autosomal rezessiv vererbter Defekt - d. h. selektiver Mangel der post­hepatischen Li­popro­teinlipase mit stark ver­zögertem Abbau der Chy­lomikronen; es finden sich Xanthome in Fol­ge einer patho­logischen Ablagerung von Li­pi­­den in der Haut, aber auch in anderen Organen wie Le­ber und Milz. Das Arterioskleroserisiko ist nicht erhöht.


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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