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Lexikon zum Laborbefund

Chronisch hepatische Porphyrie

Porphyria cutanea tarda (PCT) (autosomal do­minant oder toxisch, Uroporphyrinogen-Decar­boxylase-Defekt)

Porphyria erythropoetica congenita (autosomal rezessiv, Uroporphyrinogen- Decarboxylase-Defekt)

Die PCT wird hervorge­rufen durch einen here­ditären oder exogen durch Al­kohol und Östro­gen ver­­ur­sachten En­zym­defekt der Urophorphy­rino­gen-Decar­boxylase. Männer sind erheblich häu­figer betroffen.

Klinische Symptome der Porphyria cutane tarda sind Blasen- und Narbenbildung an lichtexpo­nier­ten Hautpartien, leichte Ver­letzlichkeit der Haut, insbesondere an den Händen.

Die Porphyria erythropoetica congenita mani­festiert sich gleich nach der Geburt bei Sonnen­exposition im Sommer des 1. Lebensjahres und findet sich selten als Neuerkrankung bei Er­wachsenen


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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