Lexikon zu Ihrem Laborbefund

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Lexikon zum Laborbefund

Akute hepatische Porphyrien

akute intermittierende Porphy­rie (AIP) (auto­so­mal dominant, Porphobilinogen- Desaminase-Defekt)

Porphyria va­riegata (PV) (autosomal dominant, Protoporphyrinoxidase-Defekt)

heredi­täre Koproporphyrie (HKP) (autosomal do­minant, Koproporphyrinogen-oxidase-Defekt)

ALA-Dehydratase-Defizienz (Doss-Porphyrie, autosomal rezessiv)

akute Bleivergiftung als sekundäre Form

Unklare, vor allem episo­disch und nach Medi­ka­menteneinnahme auf­tre­tende neuro-psychia­tri­sche Symptome, ätiolo­gisch unklare abdo­minel­le Be­schwerdebilder sowie Unver­träg­lich­keiten ge­gen Sonnenlicht mit pho­to­­toxischen Hautre­aktionen können den Ver­dacht auf das Vorlie­gen einer pri­mären Porphyrie­form be­gründen. Akute Porphyrien können sich mit le­bensbe­drohlichen  neurologischen Attacken (Lähmun­gen) mani­festieren und erfordern dann eine schnelle Be­handlung. Ausgelöst werden solche Attacken u. a. durch „porphyrinogene“ Medi­kamente, aber auch durch Hormonbe­hand­lun­gen, Alkohol und chronische Infektio­nen.

Liste potentiell porphyrinogener Medika­men­te (ohne Anspruch auf Vollständigkeit)

Herz-Kreislaufmittel und Antihypertonika Alpha-Methyldopa, Amiodaron, Captopril, Clonidin, Ni­fe­dipin, Verapamil

Diuretika Furo­semid, Hydralazin, Spironolacton, Thiazide

Antibiotika/-mykotika Doxycyclin, Grise­ofulvin, Metronidazol, Sulfonamide

Psychopharmaka und Sedativa Barbiturate, Diazepam, Meprobamat

nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) alle NSAR außer ASS, Phenacetin, Phenylbuta­zon, Tili­din, Pentazocin, Tramadol

Weitere Ergotaminpräparate, Imipramin, Östrogene, Sulfonyl­harnstoffe, Theophyllin, Tolbutamid, Me­tamizol


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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