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Lexikon zum Laborbefund

Leukämien

Leukämie heißt Weißblütigkeit und diese Weiß­blütigkeit fiel nach Sedimentation der Erythro­zyten in der überstehenden Blut­säule als charakte­ristisches Zeichen vieler bösartiger Bluterkrankungen auf.

Der Begriff Leukämie geht auf Virchow zu­rück, der als erster die „krebsartige“ Natur der Leu­kä­mien erkannte und von den reak­tiven Leukozy­to­sen abgrenzte.

Definiert wird die Leukämie als eine pri­märe ge­neralisierte, neoplastische Wu­cherung der blut­bildenden Gewebe, die unter fortschreitender Veränderung der normalen Blutbildung zum Tode führt. Sie unterscheidet sich von anderen malignen Tumoren durch eine massive Metasta­sie­rung in die Blutbahn. Alle Stammlinien des blutbildenden Gewebes können maligne entar­ten, also existiert auch eine Erythro­leukämie oder Megakaryoblastenleukä­mie. Zellen der Gra­nulo- und Lymphozyto­poese sind jedoch ein­deutig häufiger be­troffen.

Die beiden vorherrschenden Formen­kreise der myeloischen und lymphatischen Leukämien kön­nen einerseits nach klini­schen Gesichtspunkten in chronische und akute Verlaufsformen sowie andererseits aufgrund morphologischer Beson­derhei­ten in reifzellige und unreifzellige Leukä­mietypen aufgetrennt werden. Chronische Ver­laufsformen zeichnen sich durch eine Vermeh­rung der reifen Leukozyten, akute Verlaufsfor­men durch eine Vermehrung unreifer Zellen aus, der sogenannten Blasten.

Kombiniert man klinische und morphologi­sche

Beurteilungskriterien, unterscheidet man grob vier Hauptformen der Leukämie:

Chronische myeloische Leukämie (CML) mit ei­nem Anteil von ca. 25 %,

Chronisch lymphatische Leukämie (CLL) mit einem Anteil von ca. 25 %,

Akute myeloische Leukämie (AML) und Akute lymphatische Leukämie (ALL) mit ei­nem Anteil von ca. 50 % zusammen

Ca. 85 % aller akuten Leukämien bei Er­wachsenen entfällt auf die AML, bei Kindern ist es genau umgekehrt.

AML = akute my­e­loische Leukä­mie

ALL = akute lymphati­sche Leukämie

CML = chronische mye­loi­s­che Leukämie

CLL = chronische lymphati­sche Leukämie

Alter

alle Altersstufen

90% Kinder, 10% Er­wachsene

alle Altersstufen,

v.a. 20-40

ab 45 Jahre

betroffene Zellen

Stammzellmutation im KM

Lymphoblasten

Stammzellmutation im KM

Überwiegend B-, seltener T-Lymphozyten

Diagnostik

Hiatus leukämikus = Fehlen der Zwi­schenstufen Auer-Stäbchen = leukämische Blasten

Hiatus leukämikus,

keine Auer-Stäbchen,

immunologische Diffe­ren­zierung

90% Philadelphia Chro­mosom = ein langer Arm von Chr. 9 auf 22 translo­kalisiert Onkogen „Bcr-Abl"

immunologische Differen­zie­rung, Gumprecht´sche Kern­schat­ten

Knochenmark

fast nur Mye­lo­blasten, Erythro­poese verdrängt

Lymphoblasten + Lym­phozyten

zellreich, wie AML

Lymphoblasten + Lympho­zyten

Für die Entstehung der Leukosen sind fol­gende Faktoren mitverantwortlich:

Ionisierende Strahlen, wie sich an den Über­le­benden bei Atomexplosionen sowie an un­ge­schütztem medizinischen Personal an alten Rönt­gen­geräten bele­gen ließ, bestimmte Chemi­kalien wie Benzol und eine genetische Prä­disposition. Eine Virusätiologie  wird bei eini­gen Leukä­mie­formen diskutiert.

Maligne entarten können Stammzellen, aber auch bereits differenzierte Zellen. Diese malig­nen Zellen gelangen aus dem Knochenmark, wo sie physiologischer Weise hingehören, ins peri­phere Blut. Von dort aus können sie sich dann auch in extramedullären Blutbildungsstätten wie Leber und Milz ansiedeln, dort proliferie­ren und wieder in die Peripherie ausge­schwemmt wer­den.

Die Zellprolifertation der malignen Zellen muss dabei nicht sonderlich gesteigert sein, d.h. es werden nicht unbedingt mehr Zellen als normal produziert; gesteigert ist vielmehr die Lebens­dauer, die dann letzt­endlich zu einer erhöhten Zahl der Zellen im peripheren Blut führt.


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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