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Lexikon zum Laborbefund

Chronisch myeloische Leukämie (CML)

Betroffene maligne entartete Zelle ist hier die myeloische Stammzelle. Die leukämi­schen Zel­len können sich noch teilen und weiter ausreifen, sind aber nicht mehr so funktionsfähig wie nor­male Granulozyten.

Insbesondere ist hier die Phagozytose- und Mi­grationsfähigkeit beeinträchtigt. Diese Stamm­­­zell­mutation betrifft ­ vorwie­gend Er­wachsene zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.

Das Krankheitsbild der CML beginnt wie die meisten Tumorerkrankungen mit un­charakteris­tischen Allgemeinbeschwerden wie Abnahme der Leistungsfähigkeit, Mü­digkeit und Appetit­lo­sigkeit. Bei der körper­lichen Untersu­chung tas­tet man in der Regel eine große Milz sowie eine ver­größerte Leber. Relativ selten tre­ten auch tu­moröse Hauterscheinungen auf.

Im Blutbild finden wir die Zahl der Leuko­zyten im peripheren Blut stark erhöht; da­bei können bis zu 500.000 Leukozyten/µl Blut erreicht wer­den. Im Differentialblutbild herrschen neu­tro­phile, eosinophile und basophile Granulo­zy­ten al­ler Reifungsstu­fen vor, also vom Myelo­loblasten bis zum reifen Jugendlichen (patholo­gische Links­verschiebung). Überwiegend findet man Myelozyten und Jugendliche, während My­eloblasten nur wenige % Anteil haben.

Description: CML Pappenheim Färbung, sog. „buntes Bild”, 800-fach

Häufig ist auch eine Vermehrung von Eo­si­no­philen und Basophilen zu beobachten. Oft treten auch kernhaltige Erythrozyten­vorstufen auf.

Nachfolgend ein typisches Beispiel für das Dif­ferentialblutbild einer CML:

Leukozyten/µl             110 000

Myelobl.                       2

Promyel.                      6

Myel.                          27

Jugend.                       16

Stab.                           17

Seg.                            14

Eosino.                        4

Baso.                          10

Monoz.                         1

Lymph.                         3

Normobl.                      8

Therapie der Wahl einer CML ist eine Dauer­be­hand­lung mit Zytostatika wie dem Busulfan, wobei man Leu­kozytenwerte zwischen 10000 und 20000/µl an­strebt. Nach einer La­tenz­zeit zwischen 2 und 4 Jahren kommt es dann zu einer Vermehrung der Blasten auf über 30 % im peri­phe­ren Blut. Die­ser terminale Blasten­schub ist the­ra­peutisch nicht mehr beeinflussbar. In ca. 1/3 der Fälle zeigen diese Blasten eine lymphati­sche Diffe­ren­zierung, ein Hinweis darauf, dass eine wie­tere Stammzellenmutation stattgefunden hat. Durch­­schnittlich 3-6 Monate später fallen die meis­ten dieser Patienten einer unstillbaren Blu­tung auf Grund einer Thrombozytopenie oder ei­nem mas­siven Infekt aufgrund einer funk­tio­nel­-

CML

PV

ET

OMF/OMS/PMF

Leukozyten

++

+

(+)

-/+

Erythrozyten

(-)

++

+

 -

Thrombozyten

(-)

+

++

-/+

Hepatosple­no­megalie

+

+

(+)

++

Knochenmark

ALP

zellreich

 -

zellreich

++

(+)

zellarm

+

Philad.-Chrom.

+

 -

  -

  -

JAK2-Protein

> ca. 75 %

ca. 30 %

ca. 45 %

 

Charakterisierung der chronischen myeloproliferativen Syndrome

len Gra­nulozytopenie zum Opfer. Einzige Al­ter­native hierzu ist seit einigen Jahren eine Kno­chen­­markstransplanta­tion.


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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