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Lexikon zum Laborbefund

Akute Leukämien

Bei den akuten myeloischen Leukämien ist die maligne entartete Zelle die myeloi­sche Stamm­zelle, bei der akuten lympha­tischen Leukämie die lymphatische Vor­läuferzelle. Gekennzeich­net sind die Leu­kämien durch stark prolifererie­rende Blastenpopulationen, die in Knochenmark, Blut und anderen Organen auftreten.

Grundsätzlich muss man bei den akuten Leukä­mien unterscheiden zwischen den akuten lym­pha­tischen Leukämien des Kindesalters mit re­lativ günstiger Prog­nose und den akuten mye­lo­ischen Leu­kämien des Erwachsenenalters. Bei­de Krankheitsbilder zeigen gemeinsam fol­gende Symptome: Anämie, Blutungsnei­gung und Fie­ber.

Die Aktualität dieser Symptome, bei­spielsweise unstillbares Nasenbluten und Blutungen in Haut und Urogenitalsystem, zwingen zur sofortigen stationären Auf­nahme. Auf Grund der Verände­rung der normalen Granulozyten durch die Blas­ten bricht die Immunabwehr zusammen und es kommt zu schweren Infekten mit nachfolgen­der Sepsis, an denen die Pati­enten unbehandelt versterben würden.

Initiale hämatologische Daten der meisten aku­ten Leukämien sind eine normochrome Anämie, eine Leukozytose von 50-100.000 Zellen/µl und eine ausgeprägte Thrombozytopenie. Im Diffe­rentialblutbild findet man meist zu über 80 % Blasten. Im normalen Differentialblutbild kann man Myeloblasten nur schwer von Lympho­blasten unterscheiden (Auerstäbchen), eine Diffe­renzie­rung er­folgt durch immunologische, zyto­chemische Marker.

Nachfol­gend ein typi­sches Bei­spiel für das Diffe­ren­tial­blut­bild einer Akuten Myeloi­schen Leukämie:

Leukozyten           20 000

Blasten                       95 %

Segmentkernige            2 %

Lymphozyten                3 %

Hämoglobin                

Thrombozyten                         

Charakteristisch ist, dass es bei der AML ne­ben den Blasten und reifen Granulozy­ten keine Zwi­schenstufen gibt. Dies be­zeichnet man als Hiatus leucaemicus. Das Differenti­alblutbild einer aku­ten lymphati­schen Leu­kämie sieht entsprechend aus.

Akute myeloische Leu­kä­mien (AML)

Die Einteilung der akuten myeloische Leu­kä­mien (AML) einschließlich ihrer Unterfor­men erfolgt gemäß dem FAB-Schema (French-Ame­rican-British working group for the classification of leukemia) M0 bis M7 in:

AML MO (AML mit minimaler myeolischer Differenzierung, Blasten sind groß und ohne er­kennbare Granulation)

AML M1 (AML ohne morphologische Aus­rei­fung Blasten ohne Granulation, Blasten mit eini­gen azurophilen Granula 3% der Blasten sind Pe­roxidase oder Sudan-Schwarz positiv)

AML M2 (AML mit morphologischer Aus­rei­fung)

AML M3 (Promyelozytenleukämie, die Mehr­heit der Zellen sind abnorme Promye­lozyten mit charakteristischer Hy­pergranula­tion, Auer-Stäb­chen sog. Fa­gott-Zellen)

AML M3var (Variante Form der Promyelo­zy­tenleukämie, wenig Zellen mit Hypergra­nulation oder Bündeln von Auer-Stäben, im peripheren Blut sind die Zellkerne praktisch aller Zellen bi­lobär, multilobär oder nieren­förmig)

AML M4 (Akute myelomonozytär Leukä­mie)

AML M4 Eo (akute myelomonozytäre    Leu­kä­mie mit abnormen Eosinophilen)

AML M5a (Akute Monoblastenleukämie, 80% der nicht erythroiden Zellen (NEZ) sind Mo­noblasten, Promonozyten oder Monozy­ten)

AML M5b (Akute Monozytenleukämie,  80% der NEZ sind Monoblasten, Promo­nozyten oder Monozyten)

AML M6 (Erythroleukämie, mehr als 50% der kernhaltigen Zellen gehören zur Erythropoese, mehr als 30% der NEZ sind Blasten)

AML M7 (Akute Megakaryoblastenleukä­mie)

FAB-

         Morphologie

Klassifikation

Granula

    Auer-

  stäbchen

AML M1, M2

    +

    +

AML M3

    ++

    ++

AML M4

    +

    (+)

AML M5

     -

      -

AML M6

   (+)

      -

AML M7

     -

      -

ALL  L1, L2, L3

     -

      -

 Klassifikation der akuten Leukämien nach Morphologie

Akute lymphatische Leu­kä­mien (ALL)

Im Gegensatz zur AML hat die zytomorphologi­sche Einteilung nach dem FAB-Schema bei der ALL eine geringe Bedeutung.

Man unterscheidet zwi­schen FAB L1 mit ein­heitlich  kleinen Blas­ten,  FAB L2 mit insgesamt großen, aber sehr unter­schiedlichen Blasten und FAB L3 mit ein­heitlich großen Blasten. Die weitere Eintei­lung der akuten lymphatischen Leu­kämien (ALL) er­folgt nach dem EGIL-Schema (Euro­päische Gruppe für Immu­no­logi­sche Klas­sifika­tion der Leukämien) auf Grund immunolo­gi­scher Marker in pro-B, common B, prä-B- und B-ALL; eine ähnliche Einteilung gilt für die T-ALL, zusätz­lich kommen molekulare Marker hinzu.

Die Diagnose einer ALL kann gestellt wer­den durch den Nachweis eines Anteils lymphatischer Blasten von mindestens 20 % bis 25 % im Kno­chenmark, der Zuord­nung der Blasten zur lym­phatischen Reihe durch Immunphänotypisie­rung sowie dem Nach­weis charakteristischer ge­neti­scher Verän­derungen.

Non-Hodgkin-Lymphome (NHL)

Die überwiegende Zahl der Lymphome haben ihren Ursprung in einem pathologischen B-Zell-Klon (B-NHL), ca. 10 % von einem T-Zell-Klon; durch Ausschwemmung ins Blut erscheinen die Zellen im Blut. Insbesondere die chronisch lymphatische Leukämie (CLL) verläuft  primär leukämisch. 

Die Diagnostik der Lymphome erfolgte früher nach der deutschen Kiel-Klassifikation und wurde mittlerweile durch die von der WHO übernommene REAL-Klassifikation (Revised European American Lymphoma classification) ersetzt.  Die parallele Verwendung beider Klasssifizierungen führt häufig zu Unklarheiten.


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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