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Lexikon zum Laborbefund

Chronisch Lymphatische Leukämie (CLL)

Mit einem Anteil von ca. 30 % ist die B-CLL oder chronische Lymphadenose die  häufigste Leukämie der Erwachse­nen. Als eine Er­kran­kung des Alters tritt sie sehr selten vor dem 5. Lebensjahr­zehnt auf, über zwei Drittel der er­krankten Patienten sind älter als 60 Jahre. Sie ist durch eine nur langsame Progre­dienz gekenn­zeichnet, verläuft zunächst meist asymptoma­tisch und wird daher oft per Zufall bei der Erstellung eines Routineblutbilds entdeckt. 

Als Ursache wird eine maligne Verände­rung von lymphoiden Vorläuferzellen oder reifen Lym­phozyten diskutiert. Das Er­krankungsri­siko in­nerhalb einer Familie ist um das 2 bis 7-fache erhöht, wenn Ver­wandte ersten Grades an einer CLL er­krankt sind.

Die CLL ist durch eine Anhäufung reif wir­ken­der Lymphozyten gekennzeichnet. In über 95% der Fälle liegt eine klonale Ex­pansion neoplasti­scher B–Lymphozyten vor, in nur 5 % von T-Lymphozyten. CLL-Zellen haben eine niedrige Proliferations­rate bei gleichzeitig verlängerter Lebens­dauer.

Labormäßig findet man eine Erhöhung der Leu­kozytenzahl auf Werte von 20.000 bis zu 200.000/µl. Im Differentialblutbild findet man überwiegend Lymphozyten. Dabei sind sehr viele Kernreste mechanisch alte­rierten Lym­pho­zyten im Ausstrich nach­weisbar. Diese Kern­reste nennt man nur bei der CLL, nicht bei ande­ren Leukämie­formen, Gump­recht’sche Kern­schat­ten. Durch die Aus­schwemmung der Lymphom­zellen in die Blutbahn wird das Kno­chenmark befallen. Auf Grund der langsamen Verdrängung der normalen Blutbildung im Kno­chenmark kommt es allmählich zu einer Kno­chen­marksde­pres­sion mit Anämie, Thrombozy­topenie und  Neutropenie.

CLL-Zellen sind bezüglich ihres Reifungs­grades zwischen Prä-B-Zellen und reifen B-Lympho­zyten einzustufen. Eingeordnet wird die CLL als niedrigmalignes Non-Hodg­kin-Lymphom in der Reihe der peripheren B-Zell-Neoplasien. 

Meist weisen die pathologischen Zellen licht­mikroskopisch einen dichten Kern mit klumpi­gem Chromatin ohne Nukleolen mit einem schmalen Zytoplasmasaum auf.

Die Monoklo­nalität der Zellen wird immunolo­gisch mittels Doppelmarkierung von CD19/Kap­pa- oder CD19/Lambda-Leicht­ketten­ty­pen nach­gewie­sen. Der Immun­phä­notyp lässt sich zusätz­lich durch Koexpres­sion von CD5 und den ty­pi­schen B-Zell-Markern CD19 cha­rakterisieren. Zusätz­lich können B-CLL-Zellen in CD38-posi­tive und CD38-negative Lympho­zyten unter­schieden werden. Aus Blutbild und Differential­blutbild so­wie der Immunphänotypi­sierung der neoplasti­schen Lymphozyten lässt sich die CLL di­ag­nos­tizieren.

Der Verlauf kann sehr stark variieren. Eine CLL bei Patienten mit einer unmutierten IgVh-Region (IgVh=Immunglobulin-Vari­able-Heavy Chain) und erhöhten ZAP 70-Werten  zeigt meist einen erheblich ag­gressiveren Verlauf.

Viele Patienten mit CLL bleiben in den frü­hen Stadien ihrer Erkrankung asymptoma­tisch, des­halb wird in einer Vielzahl der Fälle eine CLL eher zufällig bei einer rou­tinemä­ßigen Blutbild­kontrolle entdeckt. Durch die Veränderung von Erythropoese, Thrombozy­topoese und Granulo­zyto­poese kommt es langfristig zu einer Anä­mie, einer Blutungsneigung und einer er­höhten In­fekti­onsanfälligkeit. Erste klini­sche Zeichen ei­ner CLL sind auf die ver­längerte Überlebenszeit der Lymphozyten mit Anreicherung in Blut, Knochenmark, Lymphknoten, Milz oder Le­ber zurückzu­führen und können sich durch Leis­tungs­minderung, lokalisierten oder ge­nerali­sier­ten Lymphknotenschwellungen und gehäuften Infekten äußern.

Ein Antikörpermangelsyndrom, das bei Pati­en­ten mit fortgeschrittener Erkrankung beo­bachtet wird, stellt mit der Neutropenie den hauptsächli­chen Grund für die er­höhte An­fälligkeit für In­fektionen mit häufig letalem Verlauf dar. Klassi­sches Beispiel ist das Auftreten eines Herpes Zoster. Das Ausmaß der Hypogammaglobulinä­mie korreliert meist mit dem Stadium der Krankheit.

Patienten mit CLL haben gegenüber der Nor­malbevölkerung ein erhöhtes Risiko, an einem Zweitmalignom zu erkranken. Sollten die malig­nen Lymphozyten noch Immunglo­buline produ­zieren, treten diese im Blut auf. Dies bezeichnet man als mo­noklonale Gammopathie. Unabhän­gig vom Stadium treten in 10 % der Fälle au­to­immun-hämoly­tische Anämien auf, die durch in­komplette IgG-Autoantikörper ver­ursacht wer­den.

Hodgkin-Lymphom

Das Hodgkin-Lymphom oder auch M. Hodgkin ver­dankt seinem Namen seiner Erst­be­schrei­bung im 19. Jahrhundert durch den englischen Patho­logen Thomas Hogdkin. Es unterscheidet sich  histologisch und klinisch von den Non Hodgkin-Lymphomen.  Wie diese beruht es auf der Proli­feration einer maligne entarteten B-Zelle.  Kli­nisch zeigen sich Lymphknoten­schwellungen, zusätzlich eine sog. B-Sympto­matik mit Nacht­schweiß, Fieber, Gewichts­ab­nahme und Leis­tungs­minderung.

Hodgkin-Lymphome verläufen jedoch nicht leu­kämisch; sie  sind daher  im normalen peripheren Blutbild nicht  nachweisbar. Die Diagnose wird histologisch gesichert, ihre Einteilung erfolgt gemäß WHO in REAL in das Lymphozyten-prä­dominante Hodgkin-Lymphom (LPHL, früher auch lymphozytenreiches noduläres Paragranu­lom genannt), welches  sich morphologisch, im­munphänotypisch und kli­nisch von den klassi­schen Formen des Hodgkin Lymphom unter­scheidet eine eigenständige Entität darstellt.

Klassische Hodgkin Lymphome: - nodulär-sklerosierend (60 bis 70 Prozent) - gemischtzellig  (20 bis 30 Prozent) - lymphozytenreich (ca.5 Prozent)

- l ymphozytenarm (ca. 1 Prozent)

Lymphozytenprädominante Form: (ca. 7 Prozent)


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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