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Lexikon zum Laborbefund

Inhibitoren der Gerinnung

Eine Hemmung der Gerinnung ist einmal durch die Inaktivierung gerinnungsför­dernder Faktoren möglich. Eines dieser Proteine ist das Anti­throm­bin III, das vor allem die Aktivität von Thrombin, aber auch vom aktivierten Faktor X hemmt. Diese Inaktivierung läuft sehr langsam ab und beruht auf einer Komplex-Bildung zwi­schen AT III und Thrombin, bzw. Fak­tor X. He­parin, ob endogener Herkunft oder therapeutisch appliziert, wirkt als Co- Faktor vom Antithrom­bin III, sodass die Komplexbildung beschleunigt ist. Fehlt je­doch AT III, bringt auch appliziertes Hepa­rin keinen therapeutischen Effekt.

Ein solch angeborener AT III- Mangel wurde in den 60er Jahren erstmals be­schrieben. Die Pati­enten hatten AT III- Konzentrationen unter 50 Prozent und erlitten häufig thromboembolische  Kompli­katio­nen. Die Häufigkeit eines solchen Defekts beträgt immerhin 0,5 Promille. Meist wird für das Auftreten einer Thrombose ein Er­eignis wie Operationen, Traumen oder das Ein­nehmen von Kontrazeptiva festgestellt.

Der erhöhten Thromboseneigung beim AT III - Mangel liegt wahrscheinlich folgender Mecha­nismus zugrunde. Durch die ver­minderte Akti­vität kann es bei einer intra­vasalen Aktivierung generalisiert oder lo­kal zu vermehrten Fibrin- Bil­dung kom­men. Wenn der Organismus nicht in der Lage ist, durch Fibrinolyse oder Clearance das Fibrin zu entfernen, kommt es zur Entste­hung von Thromben.

Protein C ist ein in Abhängigkeit von Vita­min K in der Leber gebildetes Protein. Es ist ein äußerst potenter Inhibitor der als Cofaktoren wirksamen Faktoren V und VIII. Die Häufigkeit eines ange­borenen Mangels entspricht dem des AT III- Man­­gels, liegt also bei ca. 0,5 Promille. Dem Protein C- Mangel kommt als Ursache für eine Thrombose die gleiche Bedeutung zu wie dem ATIII-Defekt. Durch die Vitamin-K-Abhän­gig­keit der Protein C-Synthese kann es bei Mar­cu­mar-Therapie zu einem Protein C-Abfall und damit einer gestei­gerten Thrombose- Neigung (Marcumar­nekrose) kommen. Ursache hierfür ist, dass Protein C bei Einleitung einer Cuma­rintherapie - ähnlich dem Faktor VII - ra­scher als die Faktoren II, IX und X abfällt und damit kurzzeitig eine Hyperkoagulabi­lität bedingen kann.

Protein S ist Cofaktor von Protein C, ebenfalls Vita­min K abhängig, und dient der Reaktions­verstärker von Protein C.

Erworbene Protein C- und Protein S-Man­gel­zustände sind weiterhin bei Verbrauchs­koagu­lo­pathie, bei Le­bererkran­kungen und post­opera­tiv be­schrieben worden. Der Abbau gerin­nungs­akti­ver Faktoren erfolgt im RES und dort insbeson­dere in den Kup­fer’schen Sternzellen der Leber. Eine herabge­setzte Elimination ist vermut­lich der Grund für die erhöhte Aktivität von Fibrino­gen, Faktor II, V, VII, X, XI, XII und von AT III bei Patienten mit primären biliä­rer Leberzir­rhose und bei Le­bererkrankun­gen mit aus­gepräg­ter Cholestase. Die­se Einschrän­kung der Elimina­tion von akti­vierten Gerin­nungsfaktoren ist sicher auch eine Ursache für das gehäufte Auf­treten einer Verbrauchs­koagulopathie bei Pati­enten mit chroni­schen Le­ber­erkrankun­gen.


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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