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Lexikon zum Laborbefund

Untersuchungen zur v. Willebrand-Diagnos­tik

Bestim­mung der Aktivität des v. Willebrand Faktors (Ristocetin-Cofaktor,  vWF:RCF)

Ristocetin ist ein Antibiotikum, das die Ag­gre­ga­tion von Blutplättchen in Anwesen­heit des vWF auslöst, wobei die größten Multimere am meis­ten zu diesem Effekt beitragen. Die Fähig­keit des vWF, zu­sammen mit Ristocetin  diesen Ef­fekt zu bewirken, wird als Ristocetin-Cofak­tor-Akti­vität (vWF:RCF) bezeichnet. Der Test zur Bestim­mung der Ristocetin-Cofaktor-Akti­vität ist zwar einfach und billig durch­zuführen, liefert aber schwankende und oft nicht reprodu­zierbare Er­gebnisse.

Normbereich: 58-172 %

Bestim­mung der Aktivität des Von-Wille­brand Faktors (Kollagen-Bindeassay, vWF-CBA)

Im Gegensatz zur vWF:RCF erfasst die Kol­la­genbindungs-Akti­vität die Bindung an Kollagen (verletzte Gefäß­stelle) und eher die biologische Aktivität des vWF. Der Test ist mittlerweile aus­rei­chend standardisiert und automatisiert.

Normbereich: 50-160 %

Bestimmung der Kon­zentra­tion des vWF-Pro­teins (vWF:Ag)

Die Menge des vWF:Ag wird immunologisch be­stimmt. Dieser Messwert erlaubt keine Aus­sage über die Funktionstüchtigkeit des vWF:Ag, ist aber für die Unterscheidung zwi­schen ernied­rigtem und normalem aber funktionsuntüchtigen vWF:Ag erforderlich.

Normbereich: 50-160 %

Messung der Verschlusszeiten mit dem Plätt­chenfunktionsanalyzer (PFA)

Diese Untersuchung ist sehr gut als Screening­methode auf ein vWS geeignet, wobei eine end­gültige Diagnosestellung in jedem Fall zusätz­lich der Bestimmung des v. Willebrand-Fak­tors (Antigen und Ri­CoF) und der Faktor VIII-Aktivi­tät sowie ggf. der Multimerenanalyse, siehe weiter unten, bedarf.

Normbereich: 68-121 Sekunden

Zu einer vollständigen von Willebrand-Diagnos­tik gehö­ren weiterhin:

die Multimerenanalyse des v. Willebrand-Fak­tors wird mit Hilfe der Elektrophorese bestimmt. Das sich dabei erge­bende Bandenmuster lässt so­fort die Anwesenheit bzw. Abwe­senheit der gro­ßen Multimere erkennen, wobei die ersten 1-5 Ban­den den kleinen, die nächsten 6-10 Ban­den den mit­telgroßen und die Banden >10 den gro­ßen Multi­meren entsprechen,

die Messung der Ristocetin-induzierten Throm­­­bo­­­zytenaggregation (RIPA), insbeson­dere zur Er­fassung von vWS-Varianten mit er­höhter  Af­fi­nität zum vW-Re­zeptor der Throm­bozyten (in ers­ter Linie Typ 2B),

und die Bestimmung der Faktor VIII-Bin­dungs­­ka­pa­­zi­tät, ins­besondere bei einem spe­ziellen Ver­dacht auf ein v. Willebrand-Syn­drom vom Typ 2N (der phänotypisch als Hämo­philie A er­scheint). Faktor VIII und der vWF verhalten sich entspre­chend einem Akutphaseprotein; inso­fern steigen beide bei Entzündungen an, wo­durch der Nach­weis leichterer Formen in der frühen postopera­tiven und post­trau­matischen Phase (bei Kindern auch nach der Punktion) so­wie bei chro­nisch entzünd­lichen Er­krankungen erschwert wird.

Zielgrößen bei der Therapie sind der An­stieg des Spiegels des funktionellen von Willebrand-Fak­tors (Ristocetin-Cofaktors), des Faktor VIII:C-Spiegels und die Ver­kürzung oder Nor­malisie­rung der Blu­tungszeit. Dieses kann zum Beispiel mit Minirin® (DDAVP, Desmopressin) ge­sche­hen. Vorher muss jedoch ein soge­nann­ter Mini­rintest durchgeführt werden, das heißt, es muss zunächst die An­sprechbarkeit des Pa­tienten auf Minirin getestet werden, da nicht alle Patienten darauf an­sprechen.


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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