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Lexikon zum Laborbefund

Polymyositis und Dermatomyositis

Polymyositis

Die Polymyositis ist eine entzündliche Auto­immunerkrankung der Muskulatur mit symme­trisch auftretenden Muskelentzündungen, die ins­besondere Oberschenkel- und Ober­arm­muskeln betreffen.

Dermatomyositis

Bei der Dermatomyositis kommt es zusätzlich zu einer Beteiligung der Haut an lichtexponierten Körperstellen.

Beide Erkrankungen betreffen bevorzugt post­menopausale Frauen. Die Krankheit verläuft un­terschiedlich, meist schreitet sie aber langsam und schubweise voran.

Bei beiden Erkrankungen kommt es zur groß­flächigen Entzündung und dann zum Zerfall von Muskelfasern. Die Ursache dieser Auto­immun­krankheiten ist unbekannt. Gelegentlich tritt die Erkrankung auch als paraneoplastisches Symp­tom auf. Labormäßig lassen sich neben erhöhten Muskelenzymen (CK, Myoglobin) erhöhte ANA-Ti­ter (ca. 80 %) und weitere Auto­anti­körper nachweisen.

Autoantikörper gegen Jo-1 (Histidyl-tRNA-Synthetase) sind ein Marker mit sehr hoher Spe­zifität für die idiopathische Myositis. Dabei werden sie bei ca. einem Drittel der Erkrankten gefunden und sind dann häufig mit dem Vorliegen eines Anti-Synthetase-Syndroms mit Myositis, fi­bro­sierender Alveolitis und Poly­arthritis assoziiert.  Diese weisen zusätzlich häu­fig die zu den Aminoacyl-tRNA-Synthetase-Antikörpern gehörenden EJ-Antikörperauf. Auf­fällig bei diesen Patienten ist das Auftreten einer fibrosierenden Alveolitis.

Mi2-Antikörper (gegen nukleäre Helicase) werden mit einer Prävalenz von 15 – 30 % am häu­fig­sten bei der Dermatomyositis nachge­wie­sen. SRP-Antikörper (= Signal Recognition Particle, Ribonukleoproteinkomplexe) werden insbesondere bei Patienten mit schweren Myosi­ti­den mit teils ausgeprägten Myonekrosen gefun­den.

PM-Scl 100-Antikörper werden fast aus­schließ­lich bei Patienten mit idiopathischer Myo­sitis,  bei der Sklerodermie und Poly­myo­si­tis-Sklero­dermie-Overlap-Syndromen gefun­den.


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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