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Lexikon zum Laborbefund

Sklerodermie

Die Sklerodermie ist eine chronische Binde­gewebserkrankung mit Verhärtung und Verdickung der Haut mit Teleangiektasien und Erweiterungen von kleinen Blutgefäßen. Von der Sklerodermie existieren zwei Varianten. Zum einen die auf die Haut beschränkte, so genannte zirkumskripte Sklerodermie, zum anderen die fortschreitende, auf die Haut und auch auf innere Organe ausgedehnte progressive systemische Sklerodermie (PSS), heute systemische Sklerose genannt. Bei der zirkumkripten Sklerodermie tritt die Verhärtung im Bindegewebe nur unter der Haut auf, während sie bei der systemische Sklerose auch auf Lunge, Muskeln, Gelenke, Nerven und innere Organe übergreift. Die Lungenbeteiligung ist die häufigste Todes­ursache der systemischen Sklerose. Spezifische Labor­parameter außer Antinukleären Anti­körpern (ANA) sowie ihrer Differenzierung (Anti-Scl70) sind nicht bekannt. Der Gewebs­marker HLA-B8 kommt bei schweren Krank­heitsverläufen gehäuft vor.

Ku-Antikörper (DNA bindende Non-Histon-Pro­teine) werden beim Polymyositis-Sklerodermie-Überlappungssyndrom, aber auch bei anderen Kol­­lagenosen beobachtet.

Sharp-Syndrom

Als Sharp-Syndrom,  auch MCTD (mixed con­nective tissue disease) ist eine Mischkollagenose bezeichnet und verläuft als milde Kollagenose mit einer „Symptom­mischung“ von LE, sys­temischer Sklerodermie, Polymyositis und rheumatoider Arthritis. Labordiagnostisch ist der Nachweis ANAs mit gesprenkelten Fluores­zenzmusters sowie  von U1-snRNP-Antikörper (ENA) im Blut charakteristisch.

CREST-Syndrom Das CREST-Syndrom, auch limitierte systemische Sklerodermie genannt, kann als Sonderform einer Sklerodermie mit örtlich begrenzter Form der krankhaften Verdickung der Haut betrachtet werden.

„CREST“ sind die Anfangsbuchstaben folgender Symptome:

Calcinosis cutis („Verkalkung“ der Haut)

Raynaud-Syndrom (Raynaud-Syndrom)

Esophageale Dysfunktion (Minderfunktion oder gestörte Beweglichkeit der Speiseröhre)

Sklerodaktylie (dünne, blasse, verhärtete und haarlose Finger)

Teleangiektasia (bleibende, krankhafte Erweiterung oberflächlicher Gefäße der Haut)

Die Krankheit verläuft meist milder als die Sklerodermie, erst im Alter kann es zu einer  pulmonalen Hypertonie. Die Diagnose erfolgt durch Antikörper, die gegen Zentromer­be­standteile (erhöhter ANA mit entsprechnden Fluoreszenzmustergerichtet sind (in 70 bis 90 % der Fälle), sowie Anti-Zentromer-Antikör­per (CENP, Centromere Kinesin-Like Protein).


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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