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Lexikon zum Laborbefund

Vaskulitiden

Bei einer Vaskulitis stehen Entzündungsprozesse und Schädigungen der Gefäße im Vordergrund. In Abhängigkeit von Ausmaß und Lokalisation der betroffenen Gefäße können diese vermehrt permea­bel mit Austritt von Blut- oder Blut­be­standteilen ins umliegende Gewebe wer­den; sie können sich aber auch verengen, verschließen oder rupturieren. Große und kleine Gefäße, aber auch alle Organe können mit völlig unter­schied­licher Symptomatik betroffen sein.

Entsteht eine Vaskulitis als Folge verschiedener In­­fektionserkrankun­gen (z. B. Virushepatitis, Zytomegalie-Infektion), medikamenteninduziert (Antibioti­ka, Gold, Pe­nicillamin) oder als Folge anderer Erkrankungen, spricht man von einer se­kundären Vaskulitis.

Bei einer primären Vaskulitis ist die Ursache nicht bekannt, sie ist eine eigenständige Autoimmunerkrankung und wird nach klinischen, morphologi­schen und histologischen Charakteristika eingeteilt.

Definition der primären Vaskulitiden (Kriterien Chapel Hill-Konsensus-Konferenz 1992):

Vaskulitis großer Gefäße

Riesenzellarteriitis (häufigste Vaskulitis, meist Frauen) Takayasu-Arteriitis (Aorta, meist junge Frauen)

 

 

Vaskulitis mittelgroßer Gefäße

Panarteriitis nodosa (häufig Hepatitis B oder CMV-assozi­iert) M. Kawasaki (zeitlich begrenzt bei Klein­kindern)

 

Vaskulitis kleiner Gefäße

Wegenersche Granulomatose (ANCA-assoziiert) Churg-Strauss-Syndrom (ca. 30 % ANCA-asso­zi­iert, IgE, Eosinophilie)

Mikros­ko­pische Polyangiitis (ANCA-assoziiert) Purpura Schönlein-Henoch (überwiegend bei Kindern) Essentielle kryoglobulinämische Vaskulitis (häu­fig Hepatitis assoziiert)

Bei einer primären systemischen Vaskulitis zeigt sich klinisch eine chronische, nicht auf Antibio­tika ansprechende Entzündung, die von Symp­tomen einer Organischämie begleitet ist. Dazu gehören Hautveränderungen, z.B. ein punkt­förmiger Ausschlag (Purpura), Kribbeln und andere Missempfindungen an den Extremitäten, blutige Durchfälle, blutiger Urin oder blutiger Aus­wurf, rheumatische Beschwerden mit Ge­lenkschwellungen, Seh­störungen oder eine Le­der­hautentzündung, blutiger Schnupfen mit verstopfter Nase, starke Schläfenkopfschmerzen mit Anschwellen der Schläfenarterie mit/oder plötzlich auftretenden Sehstörungen. Häufig treten dabei unspezifische Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Nachtschweiß oder Fieber auf.

Sekundäre Vaskulitiden manifestieren sich hin­gegen klinisch meist im Bereich der Haut.

Innerhalb der Gruppe der Vaskulitiden der kleineren Gefäße werden die Wegenersche Granuloma­tose, das Churg-Strauss-Syndrom (CSS) und die Mikroskopische Polyangiitis als die sog. ANCA-assoziierten Vaskulitiden abge­grenzt.

Zu den relevanten Laborparametern zählen neben den ANCA`s insbesondere die BSG, CRP, das große Blutbild (Leukozytose, Thrombo­zytose oder Eosinophilie), Nieren- und Leberwerte, Komplement­faktoren (C3, C4), Im­mun­globulin E, zirkulierende Immun­komplexe, Kryoglobuline und die Urin­diagnostik (Hämatu­rie, dysmorphe Erythrozyten, Proteinurie). Bei gesicherter Kryoglobulinä­mie sollte eine serolo­gische Hepatitis C-Diagnostik, bei gesicherter Panarteriitis nodosa eine Hepati­tis B-Serologie durchgeführt werden.


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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