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Lexikon zum Laborbefund

Antikörper gegen Mitochondrien (AMA)

Autoantikörper gegen Mitochondrien wer­den durch indirekte Fluoreszenz auf Ge­webeschnit­ten, meist Niere, nachgewie­sen. Eine Subtypisie­rung dieser Autoanti­körper erfolgt durch ELISA oder Westernblot. Bestimmungsindikationen ist der Verdacht auf primär biliäre Zirrhose (PBC) und eine Autoimmunhepatitis (AIH).

Pathognomonisch für eine PBC ist der se­rologi­sche Nachweis von Antikörpern ge­gen Mito­chondrien (AMA), insbesondere der Unterfrak­tion M2 sowie von Kerngra­nula, sog. Nukleären Dots der ANA. Bei Verwendung submi­tochondri­aler Fraktionen zeigt sich, dass mehrere bioche­misch definierbare Substanzen als Zielan­tigene der AMA in Frage kommen können. Auf­grund ihrer Lokalisation und den biochemischen Ei­genschaften der Antigene können bis zu 9 ver­schiedene AMA-Typen unterschieden werden. Die PBC ist als eine Multisystem­erkrankung an­zusehen, in deren Vorder­grund hepatitische Symptome wie Pruri­tus, Schwäche, Ikterus und Hyperpigmen­tation stehen, aber auch andere für Au­toim­munerkrankungen typischen Sym­ptome auf­treten. Üblicherweise sind über­wiegend Frauen mittleren Lebensalters betroffen.

Von allen AMA-Subtypen haben die M2-Autoan­tikörper die größte diagnostische Bedeu­tung, da ihre Sensitivität nahezu 100 % beträgt. In frühen Krankheitsstadien ist die Sensitivität für M2 deutlich geringer, jedoch tritt hier der Autoantikörper M9 ge­häuft auf. Der Autoanti­körper M4 gilt als Indikator der Progressivität der primär-bili­ären Zirrhose.

Pati­enten mit einem Overlap-Syn­drom weisen zusätzlich Antikörper gegen SLA/LP auf.

Autoantikörper gegen Mitochondrien kön­nen je­doch auch mit anderen Erkrankun­gen assoziert sein. Je nach Subtypisie­rung stehen hierbei chronische Hepatitis­formen, aktive Formen einer Lues, der Lu­pus erythematodes sowie andere Misch­kollagenosen im Vordergrund. Differenti­aldiagnostisch sind chronische Formen ei­ner in­fektiösen Hepatitis C sowie toxische Leberschä­den abzugrenzen.

   AMA (IFT Niere/Ratte), mit freundlicher Genehmigung der Fa.     Euroimmun


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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