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Lexikon zum Laborbefund

Antikörper gegen Glomeruläre Basal­membran

Bei klinischem Ver­dacht auf eine akute Glome­rulonephritis muss immer an eine Anti-Basal­membran-Glomerulonephritis oder ein Good­pasture-Syndrom gedacht werden. Die Patienten, häufig junge Män­ner, erkranken zunächst mit ei­ner unkla­ren Lungensymtomatik (Husten, Atem­not), in schweren Fällen treten massive Lun­gen­blutungen auf. Kurz darauf setzt pera­kut eine Glomerulonephritis ein. Der Ver­lauf der Lun­gensymptomatik kann jedoch äußerst milde sein, gelegentlich tritt auch die Glomerulonephritis zuerst auf. Der Symptomkomplex von Antiba­salmembran-Glomerulonephritis und Lungen­blutungen wird nach seinem Erstbeschreiber als Goodpasture-Syndrom bezeichnet. Bei ei­ner Reihe von interstitiellen Nephritiden konnten ebenfalls Antikörper gegen Glomeruläre Basal­membran (GBM-Ak) nachgewiesen werden. Ihre Bedeutung ist jedoch noch unklar.

GBM-Ak können auf Gefrierschnitten von hu­ma­ner Niere oder Affenniere nachge­wiesen wer­den. Sie stellen sich in der Immunfluores­zenz als lineare Anfärbun­gen entlang der glome­rulären Basal­membran dar. Beim Goodpasture-Syn­drom lassen sich zusätzlich Antikörper bei Ver­wen­dung von Gefrierschnitten huma­ner Lun­gen nachweisen. Das Zielantigen der GBM-An­tikör­per konnte molekularbio­logisch definiert wer­den; es handelt sich um die sogenannte M2-Un­tereinheit des Kollagens 4, welches wesentli­cher Bau­stein der glomerulären und auch der al­veolä­ren Basalmembran (alveoläre Basalmem­bran-Ak) ist. Gereinigtes M2-Antigen kann nun in ei­nem ELISA eingesetzt und die entspre­chen­den hoch­spezifischen Antikörper nach­gewiesen wer­den.

GBM-AK (IFT), mit freundlicher Genehmigung der Fa. Euroimmun


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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