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Lexikon zum Laborbefund

Pemphigus und bullöse Pemphigoid

Beim Pemphigus  handelt es sich um eine seltene, chronische Hauterkrankung mit Blasen­bildung in der Oberhaut. Es gibt zahlreiche Formen des Pemphigus; die häufigsten sind der P. vulgaris (PV) und der P. folia­ceus (PF), welche bevorzugt zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auftreten und unbehandelt tödlich verlaufen. Die Ursache des Pemphigus ist un­bekannt, die Entstehung der Blasen jedoch ge­klärt. Die Betroffenen bilden Antikörper gegen die Kittsubstanz zwischen den einzelnen Zellen der Oberhaut. Dies führt dazu, dass die Haut­zellen ihren Zusammenhalt verlieren und Blasen entstehen.

Eine weitere bullöse Dermatose, das bullöse Pem­phigoid, ist durch die Bildung subepi­der­ma­ler Blasen charakterisiert. Die Erkrankung ist mit dem Nachweis von Autoantikörpern as­soziiert, die gegen die Desmosomen gerichtet sind.

Beim Pemphigus zeigen sich wasserklare, schlaffe Blasen auf vorher unveränderter Haut oder auf den Schleimhäuten, v. a. in der Mund­höhle. Die Blasen platzen rasch, sodass nässende Hautstellen entstehen, auf denen sich dann nach dem Eintrocknen Krusten bilden. Die Abheilung erfolgt meist ohne Narben. Es besteht wenig Juckreiz. Die Veränderungen in der Mundhöhle können jedoch zu starken Schmerzen beim Essen führen, daher magern die Kranken oft sehr ab. Das bullöse Pemphigoid ist durch subepidermale Blasen auf erythromatöser Haut gekennzeichnet. Prädilektionsstellen sind Hals, Achselhöhlen, Leistenbeugen, Oberschenkel und selten die Mund­schleimhaut. Symptome. Es finden sich pral­le Blasen, häufiger mit hämorrhagischem In­halt, auf meist entzündeter Haut: Platzen, Ver­krustung und Sekundärinfektion sind möglich, die Heilungstendenz ist gut. Neben einer para­neo­plastischen Form gehört hierzu auch der Her­pes gestationis und das vernarbende Schleim­hautpemphigoid.

Interzellularsubstanz-, Stachelzelldesmosomen-Ak

Bei 90 % der Pemphigus-Patienten können die für die Erkrankung bedeutsamen Pemphigus-Antikörper (Ak gegen Interzellularsubstanz, Ak gegen Stachelzelldesmosomen) im Blut nach­gewiesen werden. Dabei handelt es sich um Autoantikörper, die an Desmoglein, einem Ad­häsionsmolekül auf den Demosomen, binden. Die­se sind beim P. folia­ceus gegen Desmoglein 1 (Dsg1) und beim P. vulgaris gegen Des­moglein 3 (Dsg3) gerichtet sind, Patienten mit gleichzeitigem Haut- und Schleimhautbefall haben Antikörper gegen Dsg1 und Dsg3. Zur Sicherung der Diagnose werden normalerweise in örtlicher Betäubung zwei kleine Hautproben entnommen, die anschließend mikroskopisch un­tersucht werden.


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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