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Lexikon zum Laborbefund

Kälteagglutinine

Die Kälteagglutininkrankheit beruht auf der Bindung von Autoantikörpern an Erythrozy­ten bei Temperaturen, die unter­halb der phy­sio­lo­gi­schen Körpertempera­tur an den der Kälte aus­ge­setzten Kör­perteilen liegt. In der Folge kön­nen diese agglutinieren und zer­stört wer­den. Da sie sich gegen die eigenen Ery­tho­zy­ten rich­ten, nennt man sie auch Kälte-Auto­an­ti­körper.

Im Gegensatz zum Normalen, der nur we­nige sol­cher Kälte-Autoantikörper besitzt, haben Patienten mit einem Käl­teagglutinin­syndrom so viel mehr Antikör­per, dass die Agglu­ti­na­tion be­reits bei ei­nem Absinken der Tem­pera­tur in den Blutgefäßen auf 20 bis 25 C° zu­stan­de kommt.

Bei der sehr seltenen angeborenen Käl­te­aggluti­ninkrankheit finden sich so hohe An­ti­kör­pertiter, dass es bereits bei Tempe­ratu­ren um die 30 C° zur Agglutination kommt und die­­­se Personen nur in extrem warmen Klima leben können.

 

Idiopathische Kälteagglutininkrankheit Diese Form betrifft meistens ältere Men­schen. Sie zeigt meist einen eher langsa­men, gutarti­gen Verlauf.

Nach Infektionen

Besonders nach Infektionen mit My­coplasma pneumoniae, Epstein-Barr-Vi­rus, seltener auch nach anderen Infektio­nen, werden Kälte­ag­glu­ti­nine beobachtet. Die Kälteaggluti­nine keh­­ren nach 2-3 Wo­chen wieder zu Nor­mal­werten zu­rück.

 

Lymphome B-Lymphozyten und die aus ihnen entste­hen­den Plasmazellen können Im­munglo­buline se­zernie­ren. Aber auch B-Zell-Lymphome (inkl. Morbus Waldenström) und das Plasmo­zytom (Multiples Myelom) produ­zieren oft Antikör­per. In man­chen Fällen sind diese Antikörper Kälteaggluti­nine.

Akrozyanose: Kälteagglutinine führen zur Ver­stopfung der kleinen Blutgefäße in den­ Kör­perspitzen bei Kälteeinwirkung. Die Akren sind deshalb betroffen, weil dort die Tempe­ratur am niedrigsten ist. Diese Ver­stopfungen können zur vorübergehenden Blässe, meist aber eher zu ei­ner bläulich-violetten Färbung führen. Neben der Ver­färbung können die Ge­fäßverstopfungen auch zu Schmerzen, Taub­heitsgefühl oder ande­ren Missempfin­dungen führen.

Hämoglobinurie: Ein anderes Symptom ist ein röt­lich verfärbter Harn. Kommt es zur Zer­stö­rung der roten Blutkörperchen, kann das Hä­mo­globin über die Niere in den Urin kommen.

Leichte Gelbsucht: Da beim Abbau des roten Blut­farbstoffes der Farbstoff Bilirubin ent­steht, kann dieser im Blut ansteigen und zu ei­ner Gelb­färbung führen (sichtbar beson­ders an der wei­ßen Lederhaut der Augen).

Anämie: In schweren Fällen kann die an­dau­ern­de Hämolyse zu einer Anämie füh­ren. All­gemein treten alle Beschwerden in der kalten Jahreszeit verstärkt auf.

Eine ursächliche Therapie steht nicht zur Ver­fü­gung. Symptomatisch steht der Schutz vor der Kälte im Vordergrund, in schweren Fällen kön­nen Immun­suppressiva oder eine Plas­ma­phe­­rese eingesetzt werden.


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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