Lexikon zu Ihrem Laborbefund

Mit onlinebefunde können Laboraufträge jetzt einfach und schnell elektronisch erfasst werden – das System spart Ihnen Zeit und Ressourcen.

Lexikon zum Laborbefund

Fructose-Intoleranz

Bei der Fructoseunverträglichkeit unterscheidet man prinzipiell zwischen der intestinalen Fructose-Intoleranz, auch als Fructose-Mal­absorption bezeichnet, und der hereditären Fruc­tose-Intoleranz (HFI), die  auf einem Defekt des Enzyms Fructose-1-Phosphat-Aldolase (Aldola­se B) beruht.

Die Häufigkeit der intestinalen Fructose-Intoleranz soll beim Erwachsenen in unter­schiedlicher Ausprägung mit hoher Dun­kelziffer bis zu 30 % betragen und beruht auf einer feh­lenden oder verminderten Aktivität des Trans­­portproteins GLUT-5. Dieses sorgt nor­ma­lerweise für den Transport der Fructose durch die Dünndarmmucosa. Kann dies nicht in ausreichender Form geschehen, gelangt die Fructose bis in den Dickdarm und verursacht dort die typischen Symptome mit Durchfall, Schmer­zen und Meteorismus.

Im Aldolase B-Gen sind verschiedene Mutationen gefunden worden, dabei sind die drei häufigsten (A 150 P, A 175 D und N 335 K) für 90 % aller Patienten mit HFI verantwortlich. HFI tritt mit einer Häufigkeit von ca. 1:20000 auf und wird autosomal-rezessiv vererbt, d. h. nur Patienten, die homozygot oder zwei Mutationen heterozygot aufweisen, werden erkranken. Die verminderte Aktivität der Fructose-1-Phosphat-Aldolase B führt zu einem Anstau von Fructose-1-Phosphat, welches kompetitiv Glykogen-Abbau und Glukoneogenese hemmt.


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


Suche