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Lexikon zum Laborbefund

Hereditären Periodischen Fiebersyn­drome 

Die Hereditären Periodischen Fiebersyn­drome (HPF) umfassen eine sehr hetero­gene Gruppe von Erkrankungen. Sie tre­ten vorwiegend im Kindes- und Jugend­alter auf und werden durch periodisches Fieber und eine Lymphadenitis ohne infek­tologische Ursache charakterisiert. Dazu gehören das Familiäre Mittelmeer­fieber (FMF), Hyper-IgD-Syndrom (HIDS), die Me­va­lo­nazidurie (MA), das Tumor­nekrosefak­tor-Re­zeptor-1-assoziierte pe­riodische Syndrom (TRAPS), das Muckle-Wells-Syndrom (MWS), das familiäre käl­teinduzierte autoinflammatori­sche Syn­drom (FCAS) und das Chronic infantile neurological cutaneous and articular-Syn­drom (CINCA). Die Diagnose dieser un­terschiedlichen Syndrome ist insgesamt sehr aufwendig und schwierig. Infektionen und andere internisti­schen Erkrankungen sind auszuschließen. Mit­tels molekular­biologischer Methoden können in be­stimmten universitären Zentren die geneti­schen Ursachen für die verschiedenen, pe­rio­disch auftretende Fiebersyndrome cha­rakterisiert wer­den. Eine Beratung durch einen Human­genetiker ist zwingend erforderlich.

 


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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