Lexikon zu Ihrem Laborbefund

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Lexikon zum Laborbefund

M. Meulengracht

Ursache des Morbus Meulengracht ist eine ver­minderte Aktivität der UDP-Gluku­ronyltransfe­rase und eine somit reduzierte Ausscheidung des unkonjugierten Biliru­bins. Die Folge daraus ist ein erhöhter Bili­rubin-Serumspiegel. Es handelt sich um eine hereditäre Transport- und Stoff­wech­selstörung von Bilirubin in der Leber, die je­doch klinisch ohne Bedeutung ist.

Die Patienten, immerhin ca. 5 % der Be­völke­rung, haben einen intermittierenden, leichten Skle­ren­ikterus, der sich nach ei­ner Gastroenteri­tis, Alkoholkonsum am Vortag oder Fasten zum ersten Mal - in der Regel nicht vor der Pubertät - mani­festiert. Eine klinische Bedeutung der an­sonsten harmlosen Stoffwechselanomalie könnte in einem gestörten Metabolismus von Medika­menten oder einem prolon­gierten Ikterus bei gleichzeitig bestehen­den Leberkrankheiten be­stehen.

Im Labor findet man eine leichte indirekte Hy­perbilirubinämie bis auf das 3- bis 5-fa­che der oberen Normgrenze. Zur Diagno­sesicherung ist die Bestimmung des UGT1A1-Promoter-Poly­morphismus zu empfehlen.


Dr. Stephan Schauseil et. al., Medizinische Laboratorien Düsseldorf


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